扩张型心肌病，心力衰竭。

扩张型心肌病有什么症状回答者：真诚到永远各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。什么是儿童扩张型心肌病，有哪些特征回答者：蔡永生儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。 儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传中毒代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。 近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人扩张型心肌病病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%，心肌炎主要为病毒性心肌炎。扩张型心肌病患者心肌用PCR方法，可检出柯萨奇B组病毒，RNA电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒。RNA或有关抗体滴度升高提示，扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染。 近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%～30%，主要为常染色体显性遗传，此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传扩张型心肌病家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传，扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becker肌营养不良青少年男性发病；另一为Barth综合征，男婴患病有扩张型心肌病骨骼肌病变，白细胞减少症3-methylglutaconic、酸尿及线粒体异常，通常病情迅速恶化，于婴儿期死亡。除家族性扩张型心肌病外，其他病因有：遗传代谢疾病、营养缺乏、化学及物理因素中毒、感染及快速性心律失常等。老年扩张型心肌病诊断标准有哪些回答者：蔡永生一、年龄＞60岁。 二、活动后心悸，气短。临床有心功不全表现(心功能NYHA-Ⅱ、Ⅲ级) 三、体检、X线及UCG有心脏扩大心/胸比率＞0.55。 四、心脏听诊第一心音减弱有病理性S3S4。 五、有晕厥发作史或动脉栓塞现象。 六、心律失常，并呈多样性多变性，心肌损害，有异常Q波。 七、排除其他器质心脏病及继发性心脏病。扩张型心肌病口服地高辛，出现中毒症状是回答者：任立存病情分析：扩张型心肌病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染，防止过劳，戒烟禁酒，以防发生心力衰竭。指导意见：已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于95mmHg可用血管扩张剂。扩张型心肌病的治疗方法有哪些回答者：真诚到永远治疗原则： 1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食； 2、防治心律失常和心功能不全； 3、有栓塞史者作抗凝治疗； 4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液； 5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植； 6、对症、支持治疗。 由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现 1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。 近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。 3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。 6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。 用药原则： 1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物； 2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡； 3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能； 4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器； 5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图； 6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
打字不易，如满意，望采纳。

最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率提速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣倒闭不全所致的缩小期吹风样杂音，此种杂音在心功能改进后减轻。血压多数正常，但后期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度提高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开端，胸水和腹水在后期患者中不少见。各种心律反常都可出现，为首见或主要的体现，并有多种心律反常合并存在而构成比较复杂的心律，能够重复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或停顿可导致阿-斯综合征，成为致死理由之一。另外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

一、症状和体征
本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50岁多见，部分患者有原发性高血压史。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。主要表现如下：
1.症状
(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其中以气急和浮肿为最常见。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。
(3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。
(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。
2.体征
(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。
(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。
(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。
根据临床表现、辅助检查，并排除其他常见的心脏病如风湿性、冠状动脉粥样硬化性、先天性、高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可诊断本病。可参考以下诊断标准：①起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现;②心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常;③X线检查示心影扩大;④心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常;⑤超声心动图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左室射血分数降至50%以下;⑥排除其他心脏病。
二、病理改变
心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。
本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。
电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。
心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。
三、诊断
1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出本病的诊断。
1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：
1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。
近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。