酸血症是什么病

2024-05-02 15:15:34

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目录1拼音2英文参考3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7疾病病因8病理生理9诊断检查10治疗方案11特别提示附：1治疗肾小管酸中毒的中成药2肾小管酸中毒相关药物 1拼音

shèn xiǎo guǎn suān zhòng dú

2英文参考

renal tubule acidosis

RTA

3疾病分类

儿科

4疾病概述

肾小管性酸中毒：远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐（HCO 3 ）离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒，伴或不伴低钾，肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。

分类：Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒（RTA）在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征，多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。

症状和体征：Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松，骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着，肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状，但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。

治疗：使用碳酸氢钠可缓解症状，预防或制止肾衰和骨病的发展。

5疾病描述

肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3－重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。

RTA一般分为4个临床类型：①远端肾小管酸中毒（RTA—Ⅰ），②近端肾小管酸中毒（RTA—Ⅱ），③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA—Ⅲ），④高钾型肾小管酸中毒（RTA—Ⅳ）。

远端肾小管酸中毒（dRTA）是由于远端肾小管排泌H＋障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少所致。

6症状体征

1、原发性病例

可在出生后即有临床表现。

2、慢性代谢性酸中毒

患儿表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、生长发育迟缓。尿pH值＞6。

3、电解质紊乱

主要为高氯血症和低钾血症，病人出现全身肌无力和周围性麻痹。

4、骨病

常表现为软骨病或佝偻病，出牙延迟或牙齿早脱，维生素D治疗效果差，病人常有骨痛和骨折，小儿科有骨畸形和侏儒等。

5、尿路症状

由于肾结石和肾钙化，患儿可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。肾脏浓缩功能受损时，病人还常有多饮、多尿、烦渴等症状。

7疾病病因

Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性，原发者见于先天性肾小管功能缺陷，多为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病，如肾盂肾炎，特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原则发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进，甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。

8病理生理

由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H＋和维持小管腔液管周间H＋梯度功能障碍，使尿液酸化功能障碍，尿pH＞6，净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3－重吸收很少，排泌的H＋主要与管中Na2HPO3交换Na＋，形成NaH2PO4－与NH4＋不能弥散至细胞内，因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H＋梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度，故使H＋储积，而体内HCO3－储备下降，血液中CL－代偿性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌H＋障碍，Na＋－H＋交换减少，必然导致Na＋－K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中毒状态，致使谷质脱钙，骨骼软化而变形，游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

9诊断检查

实验室检查

1、血液生化检查

①血浆pH值、HCO3－或CO2结合力降低，②血氯升高，血钾、血钠降低，血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常，③血ALP升高。

2、尿液检查

①尿比重低，②尿pH值＞6，③尿钠、钾、钙、磷增加，④尿氨显著减少。

3、HCO3－排泄分数（FE HCO3－）＜5％方法

从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起，逐日增加剂量至酸中毒纠正，然后测定血和尿中HCO3－和肌酐（Cr）按下列公式计算：

FE HCO3－＝（尿HCO3－/血HCO3－）÷（尿Cr/血Cr）×100

4、NH4CL负荷试验

口服NH4CL0.1g/kg，1小时内服完，3~8小时内收集血和尿液，测量血HCO3－和尿pH值，当血HCO3－降至20mmol/L以下时，原pH＞6具有诊断价值。尿pH＜5.5，则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。

5、肾功能检查

早期为肾小管功能降低，待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时，可出现肾向球滤过率下降，血肌酐和BUN升高。

6、X线检查

骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现，可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。

诊断与鉴别诊断：根据以上典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH＞6者，即可诊断dR—TA，确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5，②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变，③尿铵显著降低，④FE HCO3－＜5％，⑤氯化铵负荷试验阳性。

如早期发现，长期治疗，方法肾钙化及骨骼畸形的发生，预后良好，甚至可达正常的生长发育水平。有些病人可自行缓解，但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。

10治疗方案

1、纠正酸中毒

儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，在成人<5％，故可给予2.5~7mmol/ （kg.d）的堿性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/（kg.d），最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。

2、纠正电解质紊乱

低钾血症可服10％枸橼酸钾0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。

3、肾性骨病的治疗

可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d，但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量，②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量，防止高钙血症的发生。

4、利尿剂

噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收，防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1—3mg/（kg.d），分3次口服。

5、补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。

11特别提示

对有尿崩症、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎，骨或关节痛、病理性骨折病人，尤其是女性患者，应考虑dRTA可能性，怀疑时检查血气分析、电解质，同时留尿测pH。

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2024-05-02 14:14:24

糖尿病酮症酸中毒是糖尿病急性并发症，也是内科常见急症之一，一旦发生，应积极治疗。
「诱因」1型糖尿病病人有发生糖尿病酮症酸中毒倾向，2型糖尿病患者在一定诱因作用下也可发生糖尿病酮症酸中毒，常见的诱因有感染、胰岛素治疗中断或不适当减量、饮食不当、创伤、手术、妊娠和分娩，有时可无明显诱因。
「临床表现」多数病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快，呼气中有烂苹果味（丙酮）。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，皮肤弹性差，眼球下陷，脉细速，血压下降。至晚期时各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至昏迷。感染等诱因引起的临床表现可被DKA的表现所掩盖。少数病人表现为腹痛，酷似急腹症，易误诊，应予注意。部分病人以糖尿病酮症酸中毒为首发表现。
「实验室检查」
一、尿尿糖、尿酮体强阳性。当肾功能严重损害而阈值增高时，尿糖、尿酮阳性程度与血糖、血酮数值不相称。可有蛋白尿和管型尿。
二、血血糖多数为16.7～33.3mmol／L（300～600mg/dl），有时可达55.5smmol／L（1000mg／dl）以上。血酮体升高，多在4.8mmol／L（50mg／dl）以上。二氧化碳结合力降低。轻者为13.5～18.0mmol／L（30～40vol％），重者在
9.0mmol／L（20vol％）以下。二氧化碳分压降低，pH<7.35.碱剩余负值增大（＞-2.3mmol／L）。阴离子间隙增大，与碳酸氢盐降低大致相等。血钾正常或偏低，尽量减少后可偏高，治疗后可出现低钾血症。血钠、血氯降低。血尿素氮（BUN）和肌酐常偏高。血清淀粉酶升高可见于
40％～75％的病人，治疗后2～6天内降至正常。血浆渗透压轻度上升。白细胞数升高，中性粒细胞比例升高。
「诊断和鉴别诊断」
对昏迷、酸中毒、失水、休克的病人，均应考虑DKA的可能性。尤其对原因不明意识障碍、呼气有酮味、血压低而尿量仍多者，应及时作有关化验以争取及早诊断，及时治疗。少数病人以糖尿病酮症酸中毒作为糖尿病的首发表现，某些病例因其他疾病或诱发因素为主诉也容易将医务人员的思维引入歧途。有些病人糖尿病酮症酸中毒与尿毒症或脑血管意外共存而使病情更为复杂，应注意辨别。此外，应与低血糖昏迷、高渗性非酮症糖尿病昏迷及乳酸性酸中毒之间的鉴别。