心律失常、室性期前收缩

（一）心律失常的分类
心律失常(cardiac arrhythmias)是指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度与激动次序的异常。按其发生原理，区分为冲动形成异常和冲动传导异常两大类。
冲动形成异常
1．窦房结心律失常①窦性心过速；②窦性心动过缓；③窦性心律不齐；④窦性停搏。
2．异位心律
（1）被动性异位心律①逸搏(房性、房室交界区性、室性)；②逸搏心律(房性，房室交界性，室性)；
（2）主动性异位心律①过早搏动(房性，房室交界性，室性)②阵发性心动过速(房性、房室交界区性、室性)；③心房扑动、心房颤动；④心室扑动、心室颤动。
冲动传导异常
1．生理性干扰及房室分离。
2．病理性①窦房传导阻滞；②房内传导阻滞；③房室传导阻滞；④室内传导阻滞(左、右束支及左束支分支传导阻滞)
3．房室间传导途径异常如预激综合征。
（二）房性期前收缩
房性期前收缩，起源于窦房结以外心房的任何部位。房性期前收缩若无症状通常无需治疗。
（三）心房扑动(artrial flutter)
1。临床表现房扑往往有不稳定的倾向，可恢复窦性心律或进展为心房颤动，但亦可持续数月或数年。心房保存收缩功能，栓塞发生率较心房颤动为低，按摩颈动脉窦能突然减慢房扑的心室率，停止按摩后又恢复至原先心室率水平。令患者运动、施行增加交感神经张力或降低迷走神经张力的方法，可改善房室传导，使房扑的心室率明显加速。
房扑伴有极快的心室率，可诱发心绞痛与充血性心力衰竭。体格检查可见快速的颈静脉扑动。当房室传导比率发生变动时，第一心音强度亦随之变化。有时能听到心房音。
2．心电图检查心电图特征为：①心房活动呈现规律的锯齿状扑动波，扑动波之间的等电线消失，在Ⅱ、Ⅲ、aVF或V1导联最为明显，常呈倒置。典型房扑的心房率通常为250～300次／分钟；②心室率规则或不规则，取决于房室传导比率是否恒定。③QRS波群形态正常，当出现室内差异传导或原先有束支传导阻滞时，QRS波群增宽、形态异常。(EKG特征要牢记，多有临床分析题)。
3．治疗应针对原发疾病进行治疗。最有效终止房扑的方法是直流电复律。
①钙通道阻滞剂维拉帕米或地尔硫艹卓，能有效减慢房扑之心室率，静脉给药可使新发生之房扑转复窦性心律。超短效的β受体阻滞剂，艾司洛尔可用作减慢房扑时的心室率。
②若上述治疗方法无效，可应用较大剂量洋地黄制剂地高或毛花甙丙减慢心室率，或联合应用普萘洛尔或钙通道阻滞剂可有效控制心室率。
③IA(如奎尼丁)或IC(如普罗帕酮)类抗心律失常药能有效转复房扑并预防复发。事前以洋地黄、钙通道阻滞剂或B受体阻滞剂减慢心室率。
④如房扑患者合并冠心病、充血性心力衰竭等严重的心脏病变时，以选用胺碘酮较为适宜。
⑤如房扑持续发作，I类与Ⅲ类药物均不应继续应用，治疗目标只在减慢心室率，保持血流动力学稳定。
⑥射频消融适用于药物治疗无效的顽固房扑患者。
（四）心房颤动(artial fibrillation)
1．临床表现心室率超过150次／分钟，患者可发生心绞痛与充血性心力衰竭的危险。房颤有较高的发生体循环栓塞的危险。心脏听诊第一心音强度变化不定。心律极不规则。当心室率快时可发生脉搏短绌，颈静脉搏动a波消失。(思考：当房颤患者，室律变规则，有哪些可能性?)
2．心电图检查心电图表现包括：①P波消失，心房除极混乱，呈小而不规则的基线波动，形态与振幅均变化不定，称为f波；频率约350～600次／分钟。如f波细小，可经食道和左心房的电极进行记录。②心室率极不规则，通常在100～160次／分钟之间。③QRS波群形态通常正常，当心室率过快，发生室内差异性传导，QRS波群增宽变形。
3．治疗
（1）急性心房颤动对于症状显著者，应迅速给予治疗，静脉注射洋地黄、β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，使安静时心率保持在60～80次／分钟。必要时，洋地黄可与β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂合用。未能恢复窦性心律者，可应用药物或电击复律。
（2）慢性心房颤动可分为阵发性、持续性与永久性三类。①阵发性房颤常能自行终止，当发作频繁或伴随明显症状，可应用口服普罗帕酮、氟卡尼或胺碘酮，减少发作的次数与持续时间。②持续性房颤应给予至少一次复律治疗机会，普罗帕酮、氟卡尼、索他洛尔与胺碘酮均可供选用。如选用电复律治疗，应在电复律前给予抗心律失常药。③永久性房颤治疗目的应为控制房颤过快的心室率。首选的药物为地高辛，可单独或与β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂合用。
（3）预防栓塞并发症有栓塞病史、严重瓣膜病、高血压、糖尿病、老年患者、左心房扩大、冠心病等均为发生栓塞的危险因素。均应接受长期抗凝治疗。可口服华法林。不适宜应用华法林的患者、以及无以上危险因素的患者，可改用阿司匹林。
（五）预激综合征(pree xcitation syndrome)
预激综合征是指心电图呈预激表现，即心房冲动提前激动心室的一部分或全体，或心室冲动提前激动心房。临床上有心动过速发作。解剖学基础是，在房室特殊传导组织以外，还存在一些由普通工作心肌组成的肌束。
1．临床表现：预激本身不引起症状。具有预激心电图表现者，心动过速的发生率为1．8%，并随年龄增长而增加。其中大约80%心动过速发作为房室折返性心动过速，15%～30%为心房颤动，5%为心房扑动。频率过于快速的心动过速(特别是持续发作心房颤动)，可导致充血性心力衰竭、低血压甚至死亡。
2．心电图表现房室旁路典型预激表现为：①窦性心搏的PR间期短于0．12s；②某些导联之QRS波群超过0．12s，QBS波群起始部分粗钝(称delta波)，终末部分正常；③ST-T波呈继发性改变，与QRS波群主波方向相反。发作房室折返性心动过速，最常见类型为通过房室结向前传导。
3．治疗
治疗方法包括药物、导管消融术、外科手术三种。
①预激综合征患者发作正向房室折返性心动过速，可参照房室结内折返性心动过速处理。如迷走神经刺激无效。首选药物为腺苷或维拉帕米静注。无效时改用普萘洛尔。②预激综合征患者发作心房扑动与颤动时伴有晕厥或低血压，应立即施行电复律。③不主张使用洋地黄。
外科手术或经导管消融治疗预激综合征的适应征是：①心动过速发作频繁、药物未能加以充分控制者；②心房颤动或扑动经旁路快速前向传导，心室率极快者；③药物治疗未能显著减慢心动过速时的心室率者；④心电生理检查显示房颤发作时，旁路的前向传导不应期短于250ms，因药物通常无效，亦应考虑手术或消融治疗。
（六）室性期前收缩(premature rentricular beats)
室性期前收缩是一种最常见的心律失常。
1．病因正常人发生室性期前收缩的机会随年龄的增长而增加。常见于冠心病，风心病，心肌病，二尖瓣脱垂病人。心肌炎、缺血、缺氧、麻醉、手术和左室假腱索等均可使心肌受到机械、电、化学性刺激而发生室性期前收缩。电解质紊乱、精神不安，过量烟、酒、咖啡亦可以诱发室性期前收缩。
2．临床表现患者可感到心悸不适。室早频发或呈二联律，可致心排血量减少，如患者已有左室功能减退，室性期前收缩频繁发作可引起晕厥。室性期前收缩发作持续时间过长，可引起心绞痛与低血压。
听诊时，室性期前收缩后出现较长的停歇，室性期前收缩之第二心音强度减弱，仅能听到第一心音。桡动脉搏动减弱或消失。颈静脉可见正常或巨大的a波。
心电图的特征如下：(考生牢记)
（1）提前发生的QRS波群，时限通常超过0．12s、宽大畸形，ST段与T波的方向与QRS波群主波方向相反。
（2）室性期前收缩与其前面的窦性搏动之间期恒定。
（3）室早很少递传到心房，窦房结冲动发放未受干扰，室性期前收缩后出现完全性代偿间歇。
（4）室性期前收缩的类型：室性期前收缩可孤立或规律出现。二联律是每个窦搏后跟随一个室早，连续三个或以上室性期前收缩称室性心动过速。(何为二联律，三联律，多源性室早，很重要的名词解释)。
（5）室性并行心律：心室的异位起搏点规律地自行发放冲动，并能防止窦房结冲动入侵。(心电图有何特征)??
3．治疗
（1）无器质性心脏病如患者症状明显，治疗以消除症状为目的，减轻患者焦虑与不安，避免诱发因素。少用IC，Ⅲ类抗心律常药，药物宜用β受体阻滞剂或美西律。
（2）急性心肌缺血早期出现频发性室性期前收缩；多源(形)性室性期前收缩；成对或连续出现的室性期前收缩；室性期前收缩落在前一个心搏的T波上(RonT)时，预防性应用抗心律失常药物。首选利多卡因，其次普鲁卡因胺。(急性心梗发生室早的先兆有哪些?)
（3）慢性心脏病变应当避免应用I类、特别是IC类药物治疗心肌梗死后室性期前收缩。β阻滞剂能降低心梗后猝死发生率。低剂量胺碘酮可应用于心肌梗死后合并心力衰竭伴有室性期前收缩的患者。
（七）室性心动过速(ventricular tachycardia)
病因发生于各种器质心脏病患者。最常见为冠心病，特别是曾有心肌梗死的患者再次为扩张和肥厚心肌病患者。
临床表现①非持续性室早多无症状，持续性室速，临床症状包括低血压、少尿、晕厥、气促、心绞痛等。
听诊心律轻度不规则，第一、二心音分裂，收缩期血压可随心搏变化。如发生完全性房室分离，第一心音强度经常变化，颈静脉间歇出现巨大a波。当心室搏动逆传并持续夺获心房，心房与心室几乎同时发生收缩，颈静脉呈现规律而巨大的a波。
心电图特征为：①3个或以上的室性期前收缩连续出现；②QRS波群形态畸形，时限超过0．12s；STT波方向与QRS波群主波方向相反；③心室率通常为100～250次／分钟；心律规则，但亦可略不规则；④心房独立活动与QRS波群无固定关系，形成房室分离；偶尔个别或所有心室激动逆传夺获心房；⑤通常发作突然开始；⑥心室夺获与室性融合波，室速发作时少数室上性冲动可下传心室，产生心室夺获，表现为在P波之后，提前发生一次正常的QRS波群。心室夺获与室性融合波的存在是确立室性心动过速诊断的最重要依据。(心电图特征要牢记)
诊断：①室性融合波；②心室夺获；③房室分离，若心室搏动逆传心房，P波与QRS波群相关，此时可无房室分离并出现1：1室房传导或2：l室房传导阻滞；④QRS波群电轴左偏，时限超过0．12S；⑤QRS波群形态，当表现为右束支传导阻滞时呈现以下的特征：V1导联呈单相或双相波(R>R′)；V6导联呈qR或QS；当呈左束支传导阻滞时：电轴右偏，V1导联负向波较V6深；Rv1>0．04s；V6导联呈qR或QS；⑥全部心前区导联QRS波群主波方向呈同向性：即全部向上或向下。以上心电图表现提示为室性心动过速。
治疗：无器质性心脏病患者发生非持续性室速无需进行治疗；持续性室速发作和有器质性心脏病的非持续性室速均应考虑治疗。
（1）终止室速发作：室速患者如无显著的血流动力学障碍，首选药物复律。静注利多卡因或普鲁卡因胺。症状明显者，应迅速施行直流电复律。洋地黄中毒引起的室速，不宜用电复律，应给予药物治疗。
（2）预防复发应努力寻找及治疗诱发与使室速持续的可逆性病变。如缺血，低血压低血钾等。
单一药物治疗无效时，可联合应用作用机制不同的药物，各自药量均可减少。不应使用单一药物大剂量治疗，以免增加药物的不良反应。抗心律失常药物与埋藏式心室或心房起搏装置合用，治疗复发性室性心动过速。
（八）心室扑动与心室颤动(ventricular flutter and ventricular fibrillation)
心室扑动与颤动常见于缺血性心脏病。此外，抗心律失常药物，特别是引起QT间期延长与尖端扭转的药物，严重缺氧、缺血、预激综合征合并房颤与极快的心室率、电击伤等亦可引起。心室扑动与颤动为致命性心律失常。
心室扑动呈正弦波图形，波幅大而规则，频率150300次／分钟(通常在200次／分钟以上)。心室颤动的波形、振幅与频率均极不规则，无法识别QRS波群、ST段与T波。心室颤动波＜0.2mv，病重病情。
临床表现临床症状包括意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡。听诊心音消失、脉搏触不到、血压亦无法测到。
（九）房室传导阻滞(atrioventricular block)
房屋传导阻滞指房室交界区脱离了生理不应期后，心房冲动传导延迟或不能传导至心室。可发生在房室结，希氏束，以及其他等不同部位。
1．临床表现第一度房室阻滞患者通常无症状。第二度房室阻滞可引起心悸与心搏脱漏。第三度房室阻滞的症状包括疲倦、乏力、晕眩、晕厥、心绞痛、心力衰竭等。因心率过慢，脑缺血可出现短暂性意识丧失，甚至抽搐。可发生Adamsstokes综合征。
第一度房室阻滞，PR间期延长。第一心音强度减弱。第二度I型的第一心音强度逐渐减弱并有心搏脱漏。第二度Ⅱ型房室阻滞亦有间歇性心搏脱漏，但第一心音强度恒定。第三度房室阻滞的第一心音强度经常变化。第二心音可呈正常或反常分裂。间或听到心房音及响亮清晰的第一心音(大炮音)。颈静脉出现巨大a波。(重要考点，考生务必牢记)。
2．心电图表现
（1）第一度房室阻滞每个心房冲动都能传导至心室，但PR间期延长超过0．20s。
（2）第二度房室阻滞
①第二度I型房室阻滞又称文氏阻滞表现为：A．PR间期进行性延长、直至一个P波受阻不能下传心室。B．相邻RR间期进行性缩短，直至一个P波不能下传心室。C．包含受阻P波在内的RR间期小于正常窦性PP间期的两倍。最常见房室传导比率为3∶2或5∶4此型可发生在任何心脏部位。QRS正常，几乎全位于房室结。
②第二度Ⅱ型房室阻滞心房冲动传导突然阻滞，但PR间期恒定不变。下传搏动的PR间期正常或延长。QRS正常，阻滞可能在希室束内。
③第三度(完全性)房室阻滞其特征为：A．心房与心室活动各自独立、互不相关；B．心房率快于心室率，心房冲动来自窦房结或异位心房节律(房性心动过速、扑动或颤动)；C．心室起搏点通常在阻滞部位稍下方。若位于希室束，心室约为40～60次／分，如位于室内传导系统远端，心室率可低至40次／min以下。
3．治疗第一度房室阻滞与第二度I型房室阻滞心室率不太慢并且无症状者，无需接受治疗。第二度Ⅱ型与第三度房室阻滞如心室率显著缓慢，伴有血流动力学障碍，甚至Adams—Stokes综合征发作者，应给予适当治疗。
阿托品，适用于阻滞位于房室结的患者。异丙肾上腺素适用于任何部位的房室传导阻滞，但应用于急性心肌梗死时应十分慎重，对于症状明显、心室率缓慢者，应及早给予临时性或永久性心脏起搏治疗。

一、窦性心动过速
（一）临床要点 指窦房结发出激动的频率超过正常心率范围的上限。其原因有生理性和病理性

（二）心电图特征 窦性心律

（三）治疗 主要针对病因。有症状者可用β-受体阻滞剂如普萘洛尔（心得安）

二、窦性心动过缓
（一）临床要点 指窦房结发出的激动频率低于正常心率范围的下限。一般无症状，心率显著缓慢时，可有头晕、胸闷，甚至晕厥。

（二）心电图特征 窦性心律，心率低于该年龄正常心率范围

（三）治疗 可口服阿托品

三、期前收缩
期前收缩（又称过早搏动，简称早搏）是较心脏主导心律（通常为窦性心律）提前出现的一种异位节律。按照起源部位的不同可分为房性、房室交接区性及室性期前收缩，小儿以室性期前收缩多见。

（一）临床要点 多数小儿无症状，少数有心悸、胸闷、心前区不适。心脏听诊闻及提前搏动之后有较长的间歇，脉搏短促。若期前收缩于运动后增多，往往提示同时有器质性心脏病存在的可能。

（二）心电图特征

1.房性期前收缩(atrial premature beat)

3.室性期前收缩(ventricular premature beat)

（三）治疗

包括病因治疗及应用抗心律失常药物治疗.

1可给予普罗帕酮（心律平）或β-受体阻滞剂治疗。可用地高辛。

2.交接区性期前收缩 多不需特殊治疗。

3.室性期前收缩

四、阵发性室上性心动过速
多见于无器质性心脏病者，可因呼吸道感染、疲劳、情绪激动等诱发

（一）临床要点

1.阵发性室上性心动过速突然发生突然停止。听诊第一心音强度完全一致，心率同定而规则。由于心动过速后心肌氧耗量增加，心输出量减少，冠状动脉血供减少，婴幼儿常烦躁不安、拒食、呕吐、面色苍白、呼吸急促，听诊肺部有啰音，心率230～300次/分。一次发作时间可为数秒或数小时。若时间长达24小时以七可导致心力衰竭或休克，易误诊为重症肺炎。儿童发作时心率约160～200次/分，常诉心悸、头昏疲乏、烦躁，伴有恶心、呕吐、腹痛，少数可有短暂晕厥，但较少发生心力衰竭或休克。

2.心电图特征 ①R-R间期绝对匀齐，婴儿常为230～300次/分，儿童常为160～200次/分；②异位P′波形态视激动起源部位而定。大部分P′波可以辨认，当心率过快时，P′波与T波重叠，而不易辨认；③QRS波群形态正常，少数合并室内差异传导或逆向型折返心动过速时，QRS增宽；④心室率过快，且持续时间久者，可出现继发性ST-段压低及/或T波倒置；⑤突发突止，刺激迷走神经可中止发作。

（二）治疗 包括终止发作和预防复发。

1.终止发作

(1)兴奋迷走神经：对无器质性心脏病或无明显心力衰竭者可用此法。如小婴儿用冰水毛中敷面部，每次10～15s。儿童可深吸气屏住呼吸或刺激咽后壁使作呕，或压迫一侧颈动脉10～20s。

(2)抗心律失常药物：①普罗帕酮（心律平）对折返性心动过速和自律性增高均有效 ②维拉帕米（异搏定）：为钙离子通道阻滞剂，通过延长房室结不应期而阻断折返。若有心衰、低血压、房室传导阻滞者忌用。③三磷酸腺苷(ATP) ④地高辛：有心力衰竭者宜选用 ⑤普萘洛尔

(3)同步直流点击复律

(4)射频消融术

五、阵发性室性心动过速
室性心动过速（室速）是一种严重的快速心律失常，可导致血流动力学障碍。常见于缺氧、酸中毒、感染、药物、高血钾、低血钾等情况。慢性多见于有器质性心脏病者，如心肌炎、心肌病、二尖瓣脱垂、原发心脏肿瘤、Q-T间期延长、心导管检查及心脏手术后、冠状动脉起源异常、右心室发育不全。少数小儿为原因不明的特发性室速，无器质性心脏病的临床证据，用射频消融治疗有效。根据波形特征，分单性或多形性室速。每次发作时间30秒内自行终止为非持续性室速；大于30秒或患者发生晕厥者为持续性室速。

（一）临床要点 症状较严重，常有头晕、心悸、疲乏、心前区疼痛，严重者可晕厥抽搐或猝死。婴幼儿易出现心力衰竭或休克。

（二）心电图特征

1.连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150～250次/分，R-R间期可略有不齐。

2.P波与QRS波各自独立，无固定关系。当室率快于房率，形成干扰性房室脱节。室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。

3.若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。

（三）治疗 包括终止室速发作，预防室速复发。

1.消除病因如药物不良反应、电解质紊乱等。

2.危重患儿首选同步直流电复律，用量为2～15瓦秒/kg，婴儿每次<50瓦秒，儿童每次<100瓦秒，无效者隔20～30分钟重复1次。洋地黄中毒者忌电击治疗。

3.抗心律失常药物

(1)利多卡因：首选，(2)普罗帕酮（心律平）

(3)苯妥英钠 其对洋地黄中毒及心脏手术者效果较好。

(4)胺碘酮

(5)异丙基肾七腺素

4.射频消融术 尤其是特发性室速，可行射频消融治疗。

六、房室传导阻滞
房室传导阻滞是小儿较常见的缓慢心律失常，按房室传导阻滞的程度可分为一度，二度和三度房室传导阻滞

（一）一度房室传导阻滞(first-degree AV block)

1.临床要点 临床一般无症状，不影响原有的心率和心律。但由于P′-R间期延长，听诊可发现第一心音减弱，音质变钝。

2.心电图特征 ①P-R间期延长，超过正常最高值（与年龄和心率相关）。心率过快时，P波可与其前T波相重叠而不易辨认。1岁内P-R间期>0.14秒，学龄前期P-R间期>0.16秒，学龄期P-R间期>0.18秒，青春期P-R间期>0.20秒。②每个P波均能下传心室。

3.治疗 针对病因治疗，不需用抗心律失常药，随着病因的消除，一度房室传导阻滞可消失。

（二）二度房室传导阻滞(second-degree AV block)

1.临床要点 临床症状随阻滞程度的不同及心室率快慢而定。可无症状或因心室率过缓引起心悸、头晕等。听诊除原有心脏病的改变外，可为显著而规则的心动过缓，尚有心律不齐，脱落搏动。

2.心电图特征 二度房室传导阻滞分为Ⅰ型（莫氏Ⅰ型，又称文氏现象）和Ⅱ型（莫氏Ⅱ型）

(1)二度Ⅰ型（文氏现象）：①一系列P波下传心室时，P-R间期随每次心搏逐次延长，直到P波后脱落一个QRS波，周而复始，呈规律性改变；②P-R间期逐渐延长的同时，R-R间期逐次缩短，继以一个较长的R-R间期；③伴有心室漏搏的长R-R间期小于任何两个R-R间期之和。

(2)二度Ⅱ型：①P-R间期正常或稍延长，但固定不变；②P波规律出现，P波后QRS波周期性脱落；③伴有心室漏搏的长R-R间期为短R-R间期的倍数；④房室阻滞的比例为5:4、4:3或3:2不等，当阻滞比例大于或等于3:1时，称为高度房室传导阻滞。

3.治疗 主要针对病因治疗，二度Ⅰ型多是暂时的，可恢复，而二度Ⅱ型可逐渐演变为Ⅲ度房室传导阻滞。当心室率过缓，心搏量减少时，可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。

（三）三度房室传导阻滞(third-degree AV block)

1.临床特征 先天性者部分小儿可无症状。获得性者除有原发病、病毒性心肌炎、先天性心脏病等的表现外，听诊由于心房、心室收缩各自独立，互不相干，第一心音强弱不等，脉缓而规则。当心室与心房同时收缩时，尚可听到大炮音或第四心音。当婴儿心室率<80次/分，儿童心室率<60次/分，因心搏量减少，有疲乏无力、眩晕等；严重者当心室率<40次/分，可发生阿-斯综合征或心力衰竭。

2.心电图特征 ①P与QRS之间没有同定关系，心房率>心室率；②P-R间期和R-R间期有各自的规律；③QRS波群形态依阻滞部位的不同而异，若起搏点在房室束以上，QRS波群不宽，在希氏束以下QRS波群增宽。

3.治疗 ①先天性无症状者不需治疗；②病因治疗：如心肌炎或手术暂时损失者，用皮质激素治疗；③提高心室率：阿托品每次0.01～0.03mg/kg，每天3～4次，口服或皮下注射；异丙基肾上腺素，用0.5～1mg加5%葡萄糖250ml按每分钟0.05～0.25μg/kg，静脉推注，或用5～10mg舌下含服；④放置人工起搏器的参考指征：阿-斯综合征或心力衰竭、心室率持续缓慢，婴儿心率<50次/分，儿童心率<45次/分、房室传导阻滞部位在希氏束或其分支以下、儿童运动耐受量低，不能适应日常生活、伴室性心律失常，药物治疗无效者。

七、长Q-T间期综合征
长Q-T间期综合征的主要特征：心电图显示Q-T间期的延长，常伴恶性室性心律失常、晕厥发作或心源性猝死。多为遗传性，也可为获得性。遗传性并发先天性耳聋者称Jerrll-Lange-Nielson综合征，为常染色体隐性遗传；听力正常者称Romano-Ward综合征，为常染色体显性遗传。遗传性LQTS根据相关基因及其所在染色体上的位置不同分为不同亚型。Romano-Ward综合征分为LQT、LQT、LQT、LQT、LQT及LQT型。Jerrll-Lange-Nielson综合征分为JIN和JIN型。此病发病原因不明，可能与先天性心肌缺乏某种酶引起代谢异常、自主神经功能障碍及心脏内神经变性有关。获得性者发病因素可为病毒性心肌炎、电解质紊乱（低钾、低镁）、某些抗心律失常药物过敏或中毒（奎尼丁/佛卡胺）等。

（一）临床特征 ①多数有家族史。初发多在婴幼儿期。②反复发作性晕厥，轻者发作时患者面色苍白、出汗、恶心、呕吐，意识正常；重者意识障碍、抽搐、尿失禁等。③发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。如LQT和LQT90%的症状发生在运动和情绪激动时；LQT90%的心源性猝死发生在睡眠时；LQT症状的出现几乎在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间。④发作间期可无症状，但也可发生猝死。

（二）心电图特征 ①Q-T间期延长，Q-Tc≥0.47秒（女Q-Tc≥0.48秒），个别人休息时Q-T间期正常，活动后延长；②T波形态易变，T波宽大可有切迹、高尖，或双向或倒置，常伴异常U波；③在晕厥、抽搐发作时，心电图常能描记到室速、室颤或停搏。

（三）治疗

1.遗传性LQTS的治疗 ①减少活动，注意休息、避免劳累和过度紧张、惊吓等。②避免使用延长Q-T间期的药物。③药物治疗：首选β-受体阻滞剂，普萘洛尔（心得安）1mg/(kg·d)，每天3～4次，注意用量要足。若用药后心率过慢时，可加服阿托品或东莨菪碱。④起搏器治疗：睡眠.心动过缓诱发晕厥者应安装起搏器。⑤药物治疗无效者，可行左侧星状神经节阻滞或切除术(LCSD)，术后仍用普萘洛尔维持。⑥埋植式心脏复律一除颤器(ICD)：上述治疗无效或反复晕厥发作和心脏停搏复苏后可植入ICD。

2.获得性LQTS的治疗 ①纠正或解除诱因，包括药物诱发及电解质紊乱等因素；②药物治疗：发生尖端扭转性室速者，以0.05～0.5μg/(kg·min)的异丙基肾上腺素静脉滴注，也可用阿托品；若有严重心动过缓，可考虑安装心脏起搏器；③禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药；④静脉补钾、补镁；⑤持续发作者，以直流电击终止发作。

八、预激综合征
又称W-P-W(Woff-Pakinson-White)综合征，为异常房室旁道传导使心房激动提前到达心室。已知的异常房室传导旁路有以下三种：①James束，它是后结间束的延续，绕过房室结的体部，进入结间束下部或之间，与房室束相连；②Kent束位于右心房和右心室之间，激动自心房经Kent束提前到达心室的某一部分；③Mahaim纤维，起于房室结下部，房室束或左右束支，终止于室间隔肌部。患者常无器质性心脏病变，但易反复发作阵发性室上性心动过速等快速室上性心律失常。

（一）临床特征 未发作时多无症状。阵发性室上性心动过速发生时，可有心悸、胸闷、头晕、出汗等症状。发生心房颤动或心房扑动时，心室率可快达220～360次/分，而导致休克、心力衰竭，甚至猝死。

（二）心电图特征

1.典型预激综合征（通过Kent束或James束加Mahaim纤维传导） ，可分为A型、B型和C型。A型在各胸导联QRS波群主波向上（呈R或Rs型），且δ波在R波上升部分，其旁道位于左心室后基底部。B型QRS波群主波在V导联向下（呈QS型或rS型），其起始部分有负向δ波，在V，V导联主波向上（呈R波），起始部分有δ波，整个图形酷似不完全性左束支传导阻滞，其旁道位于右室外侧壁。C型少见，V～V导联QRS波群主波向上（呈R型），V，V导联QRS波群主波主波向下（呈Qr或QR型），伴电轴右偏。整个图形酷似不完全性右束支传导阻滞。为左室侧壁预激。

2.L-G-L型综合征（通过James束传导） ①PR间期缩短，婴幼儿≤0.08秒，年长儿≤0.10秒；②QRS波群时限正常；③QRS波起始部无δ波。

3.Mahaim纤维预激图形 ①PR间期正常；②QRS波群增宽，婴幼儿≥0.08秒，年长儿≥0.10秒；③QRS波群始部有δ波；④继发性ST-T改变。

（三）治疗

1.一般不需治疗。

2.药物治疗 可选用心律平、β-受体阻滞剂、胺碘酮等。

3.射频消融术或外科手术